Acrodermatite chronique atrophiante

Maladie de Lyme Classification et ressources externes
CIM-10	A69.2 (ou A69.2+ pour Méningite (basilaire) (cérébrale) (spinale) (à) au cours de maladie de Lyme)
CIM-9	088.81

L'acrodermatite chronique atrophiante ou (ACA) ou ou «maladie de Pick-Herxheimer» n'est pas une maladie en soi comme on l'a en premier lieu cru, mais l'une des nombreuses manifestations (d'autre part non-systématique) du stade II ou III de la maladie de Lyme (aussi dite Borréliose de Lyme).

La peau, le plus souvent sur quelques centimètres carrés à quelques dizaines de cm2 perd de sa souplesse et prend une apparence et texture anormale : fine, évoquant une feuille de papier froissée, peut-être parcheminée scléreuse (dure), plissée ou fendillée). L'aspect fluctue selon la taille de la tache, et son positionnement sur le corps. La teinte peut être de rougeâtre à nettement violacée.
L'aspect peut évoquer celui d'un lichen plan, avec confusion envisageable. Il existe un site internet de dermatologie ^[1] qui peut aider le médecin à établir un diagnostic différentiel.
La pilosité peut disparaître de la zone touchée.
En devenant transparente la peau prend une teinte rougeâtre à un peu violacée (selon sa localisation).

Cette acrodermatite apparaît le plus souvent sur le site d'une piqure et d'un ancien «érythème chronique migrant de Lipschutz» suite à une infection par des bactéries spirochètes («borrélies») préalablement inoculées via la salive de tiques à l'occasion d'une morsure.
Cette morsure peut avoir précédé de plusieurs mois ou années ce symptôme et la majorité des patients n'établissent pas de liens entre cette piqure et cette dégénérescence de la peau. Chez les personnes devenues allergiques à la salive de tiques (après plusieurs piqures généralement), l'acrodermatite peut être accompagné d'un prurit intense de la zone touchée.

Ce symptôme n'est pas grave en soi, et il n'est pas contagieux... mais la maladie de Lyme qu'il révèle peut laisser des séquelles invalidantes, être transmise d'une mère à son fœtus, ou conduire à la mort. Il doit par conséquent conduire à une consultation médicale ainsi qu'à un traitement éliminant ou contrôlant sa cause (la borréliose).

Histoire

Ce symptôme semble avoir été décrit pour la 1ère fois il y a plus d'un siècle, en 1883, par Alfred Buchwald (médecin allemand de Breslau), mais sans que ce dernier ne relie cette maladie à une piqure de tique ou à une cause infectieuse (pas de contagion).
Deux autres médecins Herxheimer et Hartmann ont décrit 20 ans plus tard (en 1902) une maladie de peau atrophiée et parcheminée ("tissue paper" desease) qui semblent être la même manifestation.

Ce n'est que près de 100 ans plus tard qu'on découvrira que des borrélies responsables de la maladie de Lyme sont aussi responsable de cette dégénérescence cutanée. Elles diffusent en premier lieu autour de la piqure de tique ; non dans la lymphe, et a priori peu dans le sang, mais en s'enfonçant et "nageant" dans la substance intercellulaire de la peau (substances plus visqueuse, dans laquelle les globules blancs sont ralentis, mais où les borrélies se déplacent spécifiquement rapidement).

Tous les patients ne développent pas une telle acrodermatite. Elle semble ne pas exister en Amérique du Nord (et pourrait par conséquent n'être induit que par certaines borrélies européennes ou nord-asiatiques). Les variants nord américains de Borrelia burgdorferi n'en produirait pas, tandis que Borrelia afzelii et certainement d'autres borrélies (Borrelia garinii a déjà été détectée chez des patients présentant une ACA) en produiraient en Europe. L'ACA n'apparait qui plus est pas au premier stade mais seulement chez des malades qui n'ont pas guéri spontanément ou qui n'ont pas reçu de traitement antibiotique au début de la maladie.

Prévalence

L'Acrodermatite chronique atrophiante (ou ACA) est un trouble chronique de la peau qui semble essentiellement observée en Europe ^[2]. L'ACA débute avec une changement de couleur et de texture d'une surface de peau, généralement sur une région exposées au soleil des membres supérieurs ou inférieurs.
L'atrophie se traduit par des surfaces de peau qui deviennent particulièrement fine et transparente, prenant une apparence rappelant un papier froissé de cigarette.
Des symptômes évoquant une dermatomyosite peuvent aussi apparaître, induits par B Burgdorferi ^[3]

Il existe des métiers à risque (la maladie de Lyme est reconnue comme une maladie professionnelle chez les forestiers), mais aussi des activités à risque : la prévalence est spécifiquement forte chez les chasseurs (15 % d'entre eux ont été en contact avec les germes infectieux) et chez les naturalistes fréquentant les forêts.

Diagnostic

Comme le traitement, il peut être compliqués par des co-infections^[4] facilitées par le fait que la tique est vectrice de nombreux parasites. Une bartonellose peut ainsi être conjointe et confondue avec la maladie de Lyme (malgré son rash (érythème) qui peut être particulièrement différent^[5]

Le diagnostic est facilité lorsque le patient évoque le souvenir plus ou moins récent d'une ou plusieurs piqure (s) de tique (s) (40 à 80 % des cas selon les zones et bactéries en causes)  ; En l'absence d'érythème, en particulier si le patient a été exposé au risque de piqure de tique, le diagnostic est alors confirmé par des test (;

• Test Elisa ; qui ne détecte pas l'ensemble des borrélias, à confirmer par conséquent par ;
• Western Blot ;
• PCR sur prélèvement sanguin, LCR (liquide céphalo rachidien) ou alors liquide intra-articulaire ;
• Dosage des anticorps dans le LCR en cas de suspicion d'atteinte neurologique.
• la bactérie est complexe à cultiver (et sa culture ne se pratique pas en routine)

Ce symptôme précède ou est accompagné d'autres symptômes correspondant au troisième stade de la maladie ;

• manifestations neurologiques (décrites sous le nom de «neuroborréliose»)
• signes rhumatologiques (décrits sous le nom d'«arthrite de Lyme»)  ;
• Ainsi méningoradiculites douloureuses, encéphalites et encéphalomyélites qui forment un tableau clinique habituel, avec d'éventuelles manifestations dépressives et une fatigue chronique durant les phases de crises. Des palpitations cardiaques (trouble de conduction bénin) peuvent se produire et (plus rarement) une insuffisance cardiaque. Des vertiges peuvent aussi être induits par des changements de rythme cardiaque. On constate quelquefois (rarement) de troubles oculaires (uvéite, panuvéite), peut-être associée à un syndrome cardiaque sans autres symptômes repérés^{[6] [7]} Des névralgies peuvent apparaître et un cas de difficultés respiratoires lié à une paralysie du diaphragme a été signalé ^[8]

Le diagnostic ne peut alors être confirmé que par l'association d'arguments cliniques, épidémiologiques et biologiques (à ce stade, l'infection active est généralement détectable dans le liquide céphalorachidien et sur les tests bactériologiques sanguins pertinents, mieux qu'en phase 3).

Un traitement adapté induit le plus souvent à ce stade une réponse positive de l'organisme. 5 % des patients non traités suffisamment tôt sont victimes de symptômes neurologiques chroniques^[9], avec d'éventuelles complications cardiaques (inflammation du cœur, myocardite, arythmies) pouvant s'avérer mortelles (arrêt cardiaque, syncope.

Traitement médicamenteux

Ce sont ceux de la maladie de Lyme (antibiotiques de la famille des cyclines ; céphalosporines de troisième génération ou la doxycycline, du ceftriaxone sont indiqués au stade secondaire ou tertiaire pour une durée d'au moins 28 jours et jusqu'à 6 semaines selon certains auteurs^{[10] [11]}. ) ;

Le traitement est prescrit par le médecin selon le tableau clinique général.

Prévention, précautions

la principale mesure consiste à éviter les piqures de tiques, avec comme moyens le plus fréquemment proposés :

• porter en forêt des habits couvrants (pantalon enfilé dans chaussettes), même lorsqu'il fait chaud.
• s'inspecter attentivement durant et après les promenades ou le travail en forêt (car les tiques peuvent monter le long des vêtements)
• utilisation de répulsifs à tiques dans les zones à risque (insectifuge contenant 20% - 30% de DEET (N, N-diéthyl-m-toluamide) à pulvériser sur la peau exposée et les vêtements)  ;
• dans quelques cas l'utilisation préventive d'acaricide a été proposée, mais avec le risque d'induire une sélection de tiques résistantes à ces insecticides et d'intoxiquer les enfants qui jouent sur les sites ainsi traités ou les animaux qui s'y nourriront.
• l'abondance des tiques pourrait être réduite dans certaines zones (parcs et jardins périforestiers... ) par une zone-tampon dépourvue de litière de feuilles mortes (par exemple garnie de mulch ou de gravier entre la lisière forestière et les zones de jeu d'enfant, de pique nique, etc. ) et par des mesures interdisant l'intrusion d'animaux tels que sangliers ou cervidés (recommandation CDC selon Piesman et al ^[12] et Ginsberg et al. ^[13]).
• Le US CDC recommande la prescription d'une dose unique de doxycycline pour prophylaxie de la maladie de Lyme chez toute personne de plus de 8 ans ayant été mordue par une nymphe ou adulte de I. scapularis et I. pacificus, si la zone est localisée parmi celles où on estime qu'au moins 20% des tiques infectées par Borrelia burgdorferi (8). Si la tique est restée attachée 36 heures ou plus. La prophylaxie antibiotique doit être administrée dans les 72 heures après l'enlèvement de la tique^[14].

Vaccin

Il existait un vaccin aux États-Unis mais non efficace pour les bactéries européennes et retiré du marché après avoir génèré plus d'un millier de cas d'arthrites inguérissables.

Incertitudes

Il est envisageable que les tests disponibles de type Elisa ne repèrent pas l'ensemble des variantes du parasite. Une maladie de Lyme peut aussi se compliquer de co-infections aggravantes et/ou perturbant le diagnostic, aussi transmises par les tiques, comme les rickettsioses^[15], les ehrlichioses ^[16], la babésiose ^[17], la bartonellose, les infections à mycoplasmes. Ces co-infections doivent alors elles aussi être traitées. En cas de test négatif face à des symptômes évoquant une ACA, des tests complémentaires sont prescits (Western Blot au minimum).

Le malade, même guéri n'est pas immunisé contre une nouvelle parasitose par la même bactérie ou une bactérie proche : La réinfection d'un même patient est envisageables^{[18] [19]}. Chez des patients ayant développé une allergie à la salive de tique, une piqure peut réactiver un prurit ou des éryhtèmes sur les sites d'anciennes piqures (antérieures de plus de 10 ans quelquefois).

Chez l'animal ?

L'érythème migrant est un symptôme non systématique, mais typique d'un début de maladie de Lyme chez l'homme. Il existe aussi chez d'autres mammifères quoiqu'étant chez eux le plus souvent peu visible parce que caché par le pelage : En 1982, Willy Burgdorfer (entomologiste médical bâlois œuvrant dans les laboratoires des Montagnes Rocheuses d'Hamilton, dans le Montana, aux Etats-Unis) a confirmé la présence d'un érythème chez des lapins auxquels on avait inoculé des borrélies provenant de tiques récoltées en zone d'endémie de la maladie de Lyme. Chez le lapin, dans l'expérience de Brugdorfer, les érythèmes sont apparus tardivement (10 à 12 semaines après l'inoculation). La littérature n'évoque pas d'ACA chez l'animal, mais ils ne semblent pas non plus avoir été recherchés, et il faudrait les chercher en Europe car ils n'apparaissent pas chez les humains non plus en Amérique du Nord.

Voir aussi

Liens externes

• illustrations photographiques de manifestations cutanées
• France Lyme, Association de lutte contre les Maladies Vectorielles à Tiques, avec photos de manifestations cutanées

Bibliographie

Notes et références

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